Системная склеродермия

Такая патология, как склеродермия, является тяжелым заболеванием соединительной ткани, относящимся к группе системных заболеваний. Главным фактором, влияющим на возникновение склеродермии, являются аутоиммунные нарушения – выработка антител против клеток своих же тканей. В основном данному заболеванию подвержены женщины.

Спровоцировать развитие склеродермии может аллергическая реакция, инфекции, а также переохлаждение. Основную роль в механизме развития системной склеродермии играет перерождение мелких кровеносных сосудов, в результате которого их стенки утолщаются. Это приводит к нарушению кровоснабжения тканей, а соответственно, и органов.

Симптомы и формы склеродермии

Собственно говоря, специалисты различают две формы болезни: очаговую или системную.

Очаговая форма (локализованная, ограниченная). В этом случае оказывается поражена кожа и прилегающие к ней структуры. На кожном покрове появляются очаги уплотнения, имеющие вид бледных бляшек. Со временем их размеры увеличиваются, и они могут даже сливаться воедино. Иногда бляшки атрофируются, но полностью не исчезают, оставляя после себя бледные рубцы. В результате изменений кожи лица оно приобретает неподвижный вид («маска»).

Системная форма. Характеризуется поражением суставов, а также внутренних органов. Следствием этого является возникновение суставных болей, а также появление ограничения подвижности суставов и нарушения функций сердца, почек и печени.

Поскольку системная склеродермия так или иначе, поражает каждый орган, то и клиника при ней весьма разнообразна и зависит от степени поражения. По этой причине при постановке данного диагноза руководствуются результатами лабораторных анализов, указывающих на наличие специфических антител и типичных кожных изменений.

Кроме того, при системной форме заболевания анализы всегда показывают наличие антител к коллагену, антинуклеарных тел, а также к антител к эндотелию сосудов.

Методики лечения системной склеродермии

Пациент, страдающий склеродермией, должен пожизненно принимать антифиброзные препараты, к которым относятся D-пеницилламин, бианодин и купренил. Воздействие этих средств предотвращает развитие фиброза и в сосудах, и в тканях.

Для того, чтобы подавить воспаление, назначаются глюкокортикостероиды. Если в результате заболевания поражены внутренние органы, показано применение цитостатиков (например, азатиоприна и циклофосфамида). В целях улучшения местного кровоснабжения применяют препараты для расширения сосудов (вазапростан) и для улучшения обмена веществ в тканях (ангинин, андекалин или же солкосерил). С высокой эффективностью действует оксибаротерапия, а также санаторно-курортное лечение.

Такое системное заболевание соединительной ткани, как склеродермия, обычно имеет неблагоприятный прогноз. Значительную роль играют такие факторы, как форма и течение заболевания. В результате 11 исследований было выявлено, что средняя выживаемость пациентов со склеродермией равна 68 процентам.

Основными факторами, повышающими вероятность неблагоприятного исхода, являются:

• возраст свыше 45 лет;
• принадлежность к мужскому полу;
• осложнение заболевания фиброзом легких, легочной гипертензией, аритмией или злокачественным заболеванием почек;
• наличие анемии, высокой СОЭ, а также присутствия белка в моче в начале заболевания.

Все пациенты со склеродермией должны находиться под диспансерным наблюдением. Медицинский осмотр таких больных должен осуществляться 1 раз в 3-6 месяцев. Периодичность устанавливается лечащим врачом и зависит от того, как протекает болезнь, а также от степени поражения внутренних органов. Необходимо проведение биохимических анализов крови и мочи, желательно исследовать функцию внешнего дыхания и сделать эхокардиограмму.

Если пациент принимает варфарин, необходим контроль протромбинового индекса и МНО. Если проводится терапия циклофосфаном, общий анализ крови и мочи должен производиться не менее 1 раза в 3 месяца.