Системный склероз

В современной медицине системным склерозом (или системной склеродермией) называют воспалительное заболевание соединительной ткани, имеющее системный характер и сопровождающееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

Причины развития данного заболевания в точности неизвестны. Имеющиеся в распоряжении ученых данные позволяют предположить генетическую обусловленность системной склеродермии, а также влияние неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов (в том числе вирусов и токсинов). Системный склероз может быть спровоцирован травмой, переохлаждением, инфекцией.

Статистика показывает, что женщины болеют системным склерозом в 3 раза чаще, нежели мужчины.

Известно, что в патогенезе болезни определяющую роль играет нарушение метаболизма коллагена, которое связано с гиперактивностью определенных типов клеток – фибробластов (образуют соединительную ткань) и гладкомышечных клеток, формирующих стенки сосудов. Пораженные заболеванием стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, что приводит к нарушению микроциркуляции крови.

Избыточное образование коллагена становится причиной серьезных проблем. Признаки системной склеродермии:

• базальный пневмофиброз (патологическое разрастание соединительной ткани легких);
• кальциноз (отложение солей кальция);
• кардиосклероз (разрастание соединительной ткани в мышце сердца);
• остеолиз (рассасывание костной ткани);
• острая нефропатия;
• синдром Рейно;
• склеродермическое поражение кожи и пищеварительного тракта;
• суставно-мышечный синдром с образованием контрактур.

Достаточным основанием для диагноза «системный склероз» является наличие одновременно нескольких основных симптомов. Есть и дополнительные признаки заболевания: болевой синдром, потеря массы тела, кожная гиперпигментация и т.д. Кожа приобретает восковидно-белый цвет. Возможно появление уплотнений, отека, становится бедной мимика.

Для заболевания характерно отложение соединений кальция в мягких тканях тела. Кальцинаты обычно обнаруживаются в области пальцев рук и легко прощупываются, но иногда могут быть выявлены только при рентгенологическом исследовании. Отмечаются специфические изменения в некоторых внутренних органах – легких, сердце, кишечнике, почках. Уточнить диагноз позволяет морфологическое изучение образцов кожи, мышц и синовиальной оболочки.

В Израиле изучению системного склероза и выработке эффективных методик лечения данного заболевания посвящается масса времени и средств. Для лечения системной склеродермии крайне важна ранняя диагностика патологии и скорейшее принятие адекватных медицинских мер.

Основа лечения – терапия антифиброзными препаратами, которые позволяют замедлить образование фиброзной ткани в стенках сосудов и других тканях. Могут быть назначены ферментативные средства (местно или в виде инъекций). В тяжелых случаях системного склероза применяются кортикостероидные препараты, воздействующие на воспаление (преднизолон, дексаметазон).

Лечение системной склеродермии в Израиле комплексное. Для улучшения кровоснабжения периферических тканей показаны сосудорасширяющие препараты. При выявлении признаков поражения внутренних органов проводится симптоматическая терапия. При остром течении болезни и поражении почек выполняется гемосорбция и плазмаферез.

Изменения кожи в области кистей рук и лица могут быть скорректированы средствами пластической хирургии. Положительный эффект в лечении системного склероза дает электротерапия, фотодинамическая терапия, лечение лазером, тепловые процедуры. В случае хронической склеродермии показано курортологическое лечение на Мертвом море.

Своевременное лечение системного склероза в Израиле позволяет в большинстве случаев добиться стойкой ремиссии.