Секрет развития дегенеративных патологий нервов

Несмотря на то, что современная медицина знает и умеет очень много, механизмы развития некоторых заболеваний до сих пор не определены. Так, до самого последнего времени человечество не знало о том, как и почему развивается боковой амиотрофический склероз — смертельное заболевание, которое называется также мотонейронной болезнью, или болезнью Лу Герига.

Боковой амиотрофический склероз относится к числу нейродегенеративных патологий и сопряжен с прогрессирующим поражением двигательных нейронов, развитием параличей и дисфункцией дыхательной мускулатуры.

Успешный шаг к раскрытию механизма болезни Лу Герига был сделан в результате совместной исследовательской деятельности специалистов университета им. Бен-Гуриона (Беэр-Шева, Израиль) и университета Калифорнии (Сан-Диего, США). Информация о новом открытии израильских и американских ученых была недавно опубликована в специализированном журнале Neuron.

Как известно медикам, боковой амиотрофический склероз развивается медленно, но неумолимо. Человек, страдающий этим заболеванием, постепенно перестает управлять своими мышцами, у него возникают трудности с речью, проглатыванием пищи, а затем и с дыханием. Тяжесть состояния при этом усугубляется тем, что разум больного сохраняет ясность. К настоящему времени методов лечения болезни Лу Герига не найдено. Патология проявляется в возрасте 40-60 лет, при этом средняя выживаемость больных составляет от 2 до 5 лет.

Исследователями было установлено, что в 20% случаев патология развивается по причине мутаций в гене SOD1(супероксиддисмутаза). Сегодня известно, что мутации в данном гене могут спровоцировать гибель моторных нейронов. Кстати, ученые выделают не менее 165 вариантов мутаций SOD1.

Израильско-американский коллектив исследователей смог идентифицировать фактор, способный подавлять накопление дефектной супероксиддисмутазы: этот фактор называется MIF (то есть многофункциональный белок, ингибирующий фактор миграции). В результате экспериментов было установлено, что очищенный MIF непосредственно ингибирует измененный мутацией ген SOD1.

Ученые считают, что неправильное сворачивание белков лежит в основе патологического механизма, общего для различных нейродегенеративных заболеваний. Это открытие поможет разработать методики терапии, которые будут направлены на повышение уровня MIF в нервных структурах пациента. В теории это позволит оказывать эффективную медицинскую помощь не только при боковом амиотрофическом склерозе, но и при иных патологиях, имеющих нейродегенеративную природу.