Синдром Шегрена

Имя шведского врача-офтальмолога Шёгрена (Sjögren) носит синдром, характеризующийся системной аутоиммунной патологией соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции (так называемых экзокринных желез – слезных, слюнных). Синдрому Шегрена присуще хроническое прогрессирующее течение. Синдром Шегрена часто называют «сухим синдромом», поскольку при заболевании в результате поражения желез нарушается выработка слюны и слезной жидкости.

Девять из десяти человек, страдающих синдромом Шегрена – женщины. Особенно часто заболевание проявляется в период менопаузы. Болезнь относится к числу самых распространенных аутоиммунных патологий, только в Соединенных Штатах этой болезнью страдают порядка 4 миллионов человек.

Наиболее распространенными клиническими признаками болезни является следующая триада:

•    сухой кератоконъюнктивит (воспаление роговицы и конъюнктивы глаз);
•    ксеростомия (сухость во рту);
•    системное поражение соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т.д.).

Все эти признаки наблюдается при сохранении нормального размера слезных и слюнных желез или их увеличении. Большинство специалистов считают, что постановки диагноза «синдром Шегрена» достаточно двух признаков триады. Кроме указанных признаков, у больного могут наблюдаться:

•    светобоязнь;
•    ощущение песка, зуд в области глаз;
•    прогрессирующий кариес;
•    боли в суставах и мышцах;
•    поражение почек;
•    синдром Рейно и другие симптомы.

Механизм возникновения и развития болезни в настоящее время не изучен в достаточной мере, но имеющиеся данные позволяют считать причиной синдрома Шегрена вирусные инфекции и наличие генетической предрасположенности.

Израильские специалисты выделяют две основных формы заболевания – хроническую (с железистыми проявлениями) и подострую (с преобладанием внежелезистых проявлений). Кроме того, существуют три стадии заболевания: начальная, выраженная, поздняя.

Диагностика синдрома Шегрена в Израиле не составляет проблемы. Проводится сбор анамнеза, окулист выявляет признаки кератита и конъюнктивита. В результате проведения лабораторных исследований выявляется высокий уровень иммуноглобулина IgG в сыворотке крови, наличие криоглобулинов, у многих больных определяется ревматоидный фактор (иногда даже до появления артрита).

Биопсия нижней губы позволяет выявить лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез. Иногда у пациентов развиваются лимфомы. Современными методами, позволяющими получить точный диагноз, являются сцинтиграфия (с  помощью данного исследования оценивается функциональность желез) и рентгенографическое исследование с применением контраста.

После того, как диагноз синдрома Шегрена подтвержден, назначается лечение. Современные методы лечения синдрома Шегрена в основном симптоматические и направлены на снижение психоэмоциональной нагрузки, инсоляции, увеличение влажности воздуха в помещениях, где подолгу находится больной. На ранних стадиях в комплекс лечения включается терапия малыми дозами преднизолона.

Для снятия сухости глаз назначаются капли метилцеллюлозы, полиглюкина и т.п. Больному даются рекомендации относительно диеты и способов приема пищи; рекомендуется следить за состоянием полости рта и особенно зубов.

Если заболевание протекает тяжело, назначают гемосорбцию или плазмаферез. Улучшить состояние пациента позволяет медикаментозная терапия кортикостероидами и цитостатиками.

Прогноз для жизни при синдроме Шегрена благоприятный, при своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении в большинстве случаев удается замедлить прогрессирование патологии и даже восстановить трудоспособность. Несвоевременное или неправильное лечение может приводить к быстрому развитию серьезных офтальмологических, стоматологических и системных проявлений болезни вплоть до инвалидности.